MintoILD pada anak dapat diklasifikasi melalui beberapa cara. Dalam penelitian pada anak, 19-27% kasus tidak bisa diklasifikasikan. Sisanya dibagi 3: gangguan idiopatik, ILD dengan penyebab yang diketahui, dan ILD yang berkaitan dengan penyakit sistemik. ILD juga dapat diklasifikasi berdasarkan temuan histopatologisnya.
ILD dengan penyebab yang diketahui
Berikut ini penyebab-penyebab ILD:
- Infeksi
- Infeksi virus (misalnya bronkiolitis adenoviral obliterans [5%], infeksi sitomegalovirus [CMV], infeksi virus Epstein-Barr
- Infeksi bakteri (misalnya pertusis atau infeksi akibat spesies Legionella, Mycoplasma, Chlamydia, atau Mycobacterium)
- Infeksi jamur (misalnya infeksi spesies Histoplasma, Aspergillus, atau Pneumocystis)
- Infeksi parasit (misalnya visceral larva migrans)
- Keadaan lingkungan (13%)
- Paparan debu organik (pneumonitis hipersensitivitas [7-12%])
- Paparan partikel inorganik (misalnya silika, asbes, talk, seng)
- Paparan uap kimia (misalnya asam sulfat, asam hidroklorida, metil isosianat)
- Paparan gas (misalnya oksigen, klorin, nitrogen dioksida [silo-filler disease], amoniak)
- Paparan radiasi
- Obat-obatan
- Penggunaan obat-obat antineoplasma (misalnya siklofosfamid, nitrosourea, metotreksat, azatioprim, sitosin arabinnosida, 6-merkaptopurin [6-MP], vinblastin, bleomisin, busulfan)
- Penggunaan obat-obat atau elemen lain (misalnya penisilamin, nitrofurantoin, emas)
- Cedera paru sebelumnya
- Pneumonitis aspirasi kronis (4-5%)
- Acute respiratory distress syndrome (ARDS)
- Displasia bronkopulmoner (BPD)
- Kelainan limfoproliferatif
- Neoplasia (misalnya lifoma [1%], leukemia, histiositosis sel Langerhans [LCH])
- Kelainan metabolik
- Gangguan penyimpanan lisosomal (misalnya Gaucher disease, Niemann-Pick disease)
- Gangguan degeneratif (misalnya pulmonary microlithiasis [1%])
- ILD yang berkaitan dengan imunodefisiensi
ILD dengan penyebab yang tidak diketahui
Pada gangguan yang tidak diketahui penyebabnya disebut juga pneumonitis seluler interstisial atau pneumonia interstisial kronis nonspesifik (namun bukan nonspecific interstitial pneumonitis [NSIP]).
- Sindrom perdarahan pulmoner (hemosiderosis paru idiopatik, kapileritis) 5-8%
- DIP 4-8%, sebagian kasus berhubungan dengan SDM.
- Lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP) 6%. LIP sering berkaitan dengan infeksi HIV atau AIDS. Tapi, bisa juga idiopatik.
- UIP 2-4%. Diagnosis penyakit ini pada anak sangat diragukan. Namun, studi terbaru menunjukkan pola pneumonitis interstisial biasa [UIP] pada penderita dewasa muda dengan defisiensi ABCA3.
- Limfangiomatosis menymbang sekitar 4% dari jumlah yang ada.
- Nonadenoviral bronkiolitis obliterans 4%.
- Sarkoidosis 2%.
- Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) 2%.
- Sindrom eosinofilik (2%) (pneumonia eosinofilik kronis, infiltrat paru dengan eosinofilia).
- Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) idiopatik, juga dikenal dengan Cryptogenic organizing pneumonia (COP). Ini merupakan penyakit primer pada dewasa, yang muncul pada dekade kelima atau keenam, pada anak kasus idiopatik jarang terjadi.
- Granulomatosis bronkosentris (1%).
- Pneumonia interstisial nonspesifik. Pola ini akhir-akhir ini ditemukan berkaitan dengan SDM, seperti defisiensi ABCA3, pada anak yang lebih besar.
- Acute interstitial pneumonitis (AIP), juga diduga memiliki keterlibatan dalam penyakit ini.
ILD yang berkaitan dengan penyakit sistemik
Beberapa penyakit paru interstitial, dikatakan berkaitan dengan penyakit sistemik, di antaranya Connective tissue disease (2-4%), seperti juvenile rheumatoid arthritis (JRA), dermatomyositis/polymyositis, sklerosis sistemik, systemic lupus erythematosus (SLE), ankylosing spondylitis, Sjögren syndrome, Behçet syndrome, dan mixed connective tissue disease). Begitu juga pada penyakit autoimun (antiglomerular basement membrane antibody disease).
/Interstitial Lung Disease (ILD): Jenis Yang Sering Terjadi Pada Anak
Vaskulitis pulmoner (polyarteritis nodosa, granulomatosis Wegener, Churg-Strauss syndrome). Gangguan hati (hepatitis kronik aktif, sirosis bilier primer). Penyakit usus (2%), misalnya kolitis ulseratif, Crohn disease. Amiloidosis juga memiliki keterkaitan dengan penyakit paru interstitial. Demikian halnya dengan gangguan neurokutaneus (sklerosis tuberosa, neurofibromatosis, ataksia-telangiektasia).
Bronkiolitis obliterans, dapat karena pola histologisnya berkaitan dengan connective tissue disorder atau kelainan inflamasi kronik lainnya, misalnya inflammatory bowel disease. Dapat terlihat sebagai komplikasi noninfeksius pada paru, akibat transplantasi sumsum tulang (berkaitan dengan graft vs host disease [GVHD]) atau transplantasi paru, dan dapat berkaitan dengan keganasan. Bronchiolitis obliterans syndrome (BOS) merupakan istilah klinis dari obstruksi jalan napas yang ireversibel (penurunan forced expiratory volume dalam 1 detik [FEV1] sebesar >20% dari baseline) setelah transplantasi paru, tanpa adanya penyebab lain.
Penyakit dengan gejala mirip ILD
Beberapa kondisi memiliki kemiripan dengan ILD, di antaranya: gangguan oklusi vena pulmoner (8-10%), seperti anomali venous return pada paru, hemangiomatosis paru, telangiektasi hemoragik herediter, displasia kapiler alveoli, stenosis/atresia vena pada paru. Kelainan proliferatif dan kongenital pada pembuluh darah (alveolar capillary dysplasia dan vena pulmoner yang salah tempat/misalignment). Penyakit jantung (left ventricular failure, pirau (shunt kiri ke kanan). Demikian juga dengan kistik fibrosis dan imunodefisiensi pada pasien.
Interstitial Lung Disease (ILD): Gejala dan Pemeriksaan Fisik
Sigit
