MintoUntuk mendiagnosis anak dengan interstitial lung disease (ILD) diperlukan keterampilan khusus. Sering penderita terlambat didiagnosa. Karena gejala pernapasan bisa ringan dan dokter sering salah diagnosa menjadi asma. Padahal, bila terlambat atau terlalu lama dirujuk, mungkin sudah terlanjur terjadi remodeling paru yang signifikan.
Interstitial Lung Disease (ILD): Jenis Yang Sering Terjadi Pada Anak
Riwayat klinis ILD dapat bervariasi, biasanya bergantung pada usia. Onset timbulnya penyakit seringkali tidak diketahui. Perawat atau pasien sendiri tidak tahu sejak kapan sebenarnya ia mulai sakit. Kadang, pasien datang dengan gejala ringan namun tidak ditemukan kelainan pada foto thoraks atau tes fungsi parunya. Beberapa pasien datang dengan kegagalan napas, terutama neonatus yang mengalami mutasi disfungsi surfaktan.
Berikut gejala yang sering dialami penderita
- Takipneu dan/atau dispneu
- Takipneu ditemukan pada sebagian besar pasien (75%), terutama pada bayi
- Bayi yang masih sangat muda dapat menunjukkan retraksi, sulit makan, dan diaforesis saat makan. Saat makan atau beristirahat, dapat terjadi sianosis
- Intoleransi terhadap aktivitas fisik sering ditemukan pada anak yang lebih besar
- Batuk kering dan tidak produktif sering ditemukan (75%) dan dapat merupakan satu-satunya gejala ILD, bahkan pada bayi baru lahir
- Kegagalan tumbuh dan penurunan berat badan sering terjadi akibat anoreksia, sulit makan dan kurang energi akibat usaha untuk bernapas
- Hemoptisis dapat mengindikasikan adanya proses vaskulitis atau sindrom perdarahan pulmoner
- Anak yang lebih besar dapat mengeluhkan adanya nyeri dada
- Demam, menunjukkan adanya infeksi atau inflamasi
- Pada 40% pasien terdapat riwayat wheezing, 20% ditemukan saat pemeriksaan fisik
- Riwayat keluarga diperlukan karena beberapa jenis ChILD memiliki dasar genetik, yang dapat dikaitkan dengan kematian neonatal, gangguan pernapasan pada anak tanpa penyebab yang jelas, atau ILD pada dewasa
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik umum yang dapat dilakukan, di antaranya :
- Retardasi pertumbuhan, tanda-tanda penurunan berat badan, dan/atau kegagalan pertumbuhan
- Hipoksemia sering ditemukan (87% pasien dengan saturasi di bawah 90% pada satu seri)
- Desaturasi, dapat timbul saat tidur, saat makan (bayi), atau saat berolahraga (misalnya tes dengan berjalan kaki selama 6 menit pada anak yang lebih besar dan remaja)
Pada auskultasi dapat ditemukan paru yang normal, atau ronki kering dengan suara seperti velcro yang ditarik; ini hanya ada pada sejumlah pasien. Dilaporkan, dapat terjadi deformitas dada dan ini mengindikasikan adanya hipoplasi paru dan efek dari penyakit yang berlangsung lama. Studi menunjukkan, 9 anak yang mengalami defisiensi ABCA3 sering mengalami pectus excavatum.
Tanda-tanda hiperinflasi, misal bertambahnya diameter dada atau terabanya hepar dan lien saat pemeriksaan. Tanda-tanda hipertensi pulmonal dapat terlihat. Misalnya precordium yang aktif, yang menunjukkan adanya hipertrofi ventrikel kanan dan komponen pulmoner yang nyata terhadap bunyi jantung kedua. Pada ILD lanjut, dapat terjadi sianosis dan clubbing. Cari dengan teliti adanya stigmata penyakit vaskuler kolagen, vaskulitis dan gangguan sistemik lainnya.
Interstitial Lung Disease (ILD): Penyebab Idiopatik dan Yang Diketahui
Sigit
