Osteogenesis Imperfecta Khas, tapi Sering Terabaikan2 | ethicaldigest

Osteogenesis Imperfecta Khas, tapi Sering Terabaikan2

Seperti apa pengobatannya?

Prof. Margaret: Pasien OI memiliki tulang yang kecil dan tipis, organisasi tulangnya sangat buruk, dan tulang dirombak sangat cepat. Karenanya, digunakan obat golongan bifosfonat, yang membuat tulang menjadi lebih tebal, memperbaiki organisasi tulang, dan memperlambat perombakan tulang. Beberapa tahun lalu, kami melakukan penelitian mengenai efek bifosfonat terhadap pasien OI. Misalnya pada dua kakak beradik; kakaknya berusia 14 tahun, mulai diterapi saat berusia 12 tahun. Saat itu ia menggunakan kursi roda. Setelah diterapi, ia bisa berdiri dan berjalan. Adiknya diterapi sejak usia 3 tahun, sekarang usianya 5 tahun. Kini ia lebih tinggi daripada kakaknya; sudah bisa berdiri dan berjalan.

Obat diberikan dengan cara infus, tiap 3-6 bulan. Saat pertama kali diberikan, pasien akan demam dan merasa nyeri pada tulang selama 3-5 hari. Tapi ini hanya terjadi satu kali; pada terapi-terapi berikutnya, efek ini tidak muncul lagi. Sebelum bifosfonat digunakan, tidak ada pengobatan medis yang bisa diandalkan. Bifosfonat sendiri tidak sempurna, karena hanya bekerja di tulang, tapi tidak memperbaiki kolagen atau sifat genetiknya. Obat ini mengeraskan tulang dan bila terlalu keras, tulang akan mudah patah. Biasanya, pengobatan dilakukan sejak awal, sedini mungkin begitu pasien terdiagnosa  OI, lalu terapi diperlambat saat pasien berusia 7-8 tahun, hingga ia puber (usia 13-14 tahun). Setelah itu, mungkin terapi cukup dilakukan satu kali dalam lima tahun, hanya untuk memelihara kepadatan tulang. Setelah masa puncak kepadatan tulang menurun, terapi kembali rutin dilakukan.

Pengobatan akan mengurangi nyeri, sehingga penderitaan pasien akan berkurang. Mereka akan bisa berdiri dan berjalan, otot mereka lebih kuat, tulang tulang menjadi lebih besar, lebih tebal dan lebih kuat sehingga tidak mudah patah. Mereka bisa hidup seperti layaknya orang normal. Pada anak kecil, tulang belakang pun menjadi lebih kuat sehingga mereka tidak menjadi bungkuk. Kalau pun terjadi pembungkukan umumnya tidak diperlukan operasi, dan bila terpaksa dioperasi pemulihannya lebih baik.

Operasi kadang dibutuhkan pada anak yang patah tulang lalu tulangnya tidak menyatu dengan baik atau patah tulang terjadi di banyak bagian, dan untuk mencegah terjadinya patah tulang. Kaki pasien OI bengkok, dan ini akan semakin parah, hingga akhirnya bisa patah. Untuk mencegah hal ini, dimasukkan semacam tongkat dari logam, agar tulang kakinya lurus. Tongkat logam yang sekarang digunakan sudah sangat baik sehingga tidak merusak tulang. Bila patah tulang, pasien OI tidak digips karena gips keras; saat dibuka, malah bisa terjadi patah tulang baru. Untuk mereka, digunakan perban yang elastis.

Dr. Aman: Ada dua macam bifosfonat yang bisa digunakan, yakni pamidronat dan asam zolendronat. Pamidronat tidak tersedia di Indonesia sehingga harus impor, jadi pasien membayar untuk mendapatkan obat tersebut. Bila SJSN (sistem jaminan kesehatan nasional) sudah berlaku, hal ini tidak boleh dilakukan karena dilarang menjual obat di RS.

Asam zolendronat ada di Indonesia, meski masuknya obat ini ke Indonesia bukan untuk indikasi OI. Kita harus pastikan obat ini tersedia di seluruh Indonesia, sehingga semua pasien OI bisa mendapatkannya.

Bedanya pamidronat dan asam zolendronat?

Prof. Margaret: Pamidronat adalah bifosfonat generasi kedua, sedangkan asam zolendronat generasi ketiga. Kita tidak lagi menggunakan pamidronat; asam zolendronat 100 kali lebih kuat, lebih efektif, kontrolnya terhadap nyeri lebih baik, lebih cepat (hanya membutuhkan waktu 30 menit untuk pemberian via infuse). Cukup diberikan 2-3x dalam setahun sehingga pasien tidak perlu sering-sering ke RS, dan bisa diberikan dalam keadaan duduk, sehingga pasien lebih nyaman serta tidak memerlukan tempat tidur. Obat ini juga bisa digunakan untuk segala usia. Usia termuda yang pernah kami terapi yakni bayi berusia 4 hari.

Harapan Anda tentang OI di Indonesia?

Prof. Margaret: Saya sangat berharap asam zolendronat bisa tersedia dan mudah didapatkan di seluruh daerah di Indonesia, sehingga semua pasien OI bisa mendapat terapi seperti halnya di Australia. Dengan terapi yang tepat, mereka bisa hidup seperti orang lain: berdiri, berjalan, berlari, dan berkarya. Salah seorang pasien saya, perempuan, yang tulang kaki dan pinggulnya sudah tidak ada, kini sedang menyelesaikan studi S3. Semua ada dalam pikiran dan hati, jangan biarkan fisik membatasi kemampuan seseorang.

BACA OSTEOGENESIS IMPERFECTA KHAS, TAPI SERING TERABAIKAN1

Leave a comment

Filtered HTML

  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Allowed HTML tags: <a> <em> <strong> <cite> <blockquote> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Lines and paragraphs break automatically.

Plain text

  • No HTML tags allowed.
  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Lines and paragraphs break automatically.