"Inhibitor Bisa Diatasi Dengan Beberapa Cara" | ethicaldigest

"Inhibitor Bisa Diatasi Dengan Beberapa Cara"

Sekitar 10-20% penderita hemophilia akan membentuk inhibitor. Ini berarti dosis pengobatan harus dinaikkan dan biaya pengobatan yang dikeluarkan akan lebih besar. “Inhibitor akan memakan faktor VIII, baik yang tersisa pada pasien mau pun yang diberikan pada pasien. Karena itu dengan meningkatkan dosis, inhibitor bisa diatasi,” kata Prof. dr. Djajadiman Gatot Sp.A dari Divisi Hematologi Onkologi Anak, Departemen Ilmu Penyakit Anak, RSCM/FKUI, Jakarta. Lebih lanjut, menurutnya, ada beberapa cara lain untuk mengatasi inhibitor. Berikut petikan wawancara Vitra Hutomo dari ETHICAL DIGEST dengan Prof. Djajadiman:  

Apakah pengertian hemophilia?

Hemiofilia itu adalah suatu penyakit kelainan pembekuan darah yang dibawa sejak lahir, sehingga kalau penderita mengalami perdarahan, baik karena terbentur atau tersayat, perdarahannya sukar berhenti. Tetapi, pada kondisi yang sangat berat, tanpa terbentur pun, penderita bisa juga berdarah. Tetapi perdarahannya itu tidak keluar, tapi di dalam, baik di dalam sendi atau pun otot. Itulah yang mencirikan bahwa seorang anak, terutama anak laki-laki, mengalami hemophilia.

Berapa banyak penderita hemophilia yang dirawat di RS ini?

Sekarang ini sudah ada sekitar ada 300 pasien. Dari situ kira-kira 70-80 persen adalah hemophilia A dan sisanya adalah hemophilia B. jadi yang menjalani pengobatan itu semua tergantung dari hemofilianya .  kalau hemophilia A dia mendapatkan faktor VIII, kalau dia hemophilia B dia mendapatkan faktor IX.

Mengapa hemophilia banyak terjadi pada anak laki-laki?

Karena anak laki-laki memiliki dua jenis kromosom, yang satu kromosom X dan satu kromosom Y. kromosom X itulah yang membentuk faktor antihemofilia, sedangkan kromosom Y tidak ada sama sekali. Jadi kalau dia mendapatkan kromosom X yang sakit dari ibunya sebagai pembawa sifat, maka kedua kromosom tersebut sama sekali tidak bisa membentuk faktor antihemoifilia, maka terjadilah dia sebagai penderita hemophilia. Kalau secara kebetulan, misalnya laki-laki penderita hemophilia menikah dengan wanita pembawa sifat. Sangat dimungkinkan anak perempuannya lahir menderita hemophilia.

Berapa besar harapan hidup penderita hemophilia?

Harapan hidup penderita hemophilia saat ini besar, sama dengan orang normal biasa. Selama dia mendapat pengobatan atau pencegahan dengan faktor antihemofilia. Jadi dia bisa berfungsi sebagai orang normal, bersekolah seperti orang normal dan mempunyai latar belakang pendidikan yang sama dengan orang normal dan  bisa bekerja sebagai professional, selama dia mendapatkan faktor anti hemophilia yang cukup.

Disebutkan, kalau sebagain penderita Hemofilia akan membentuk zat inhibitor yang menyerang faktor VIII yang diberikan pada penderita?

Jadi bagaimana pun juga karena faktor anti hemofilia yang kita masukkan adalah protein yang asing bagi tubuh penerima, maka lama kelamaan pada beberapa kondisi, tubuh penderita bisa membentuk suatu anti terhadap faktor anti hemophilia yang kita berikan yang disebut inhibitor—suatu istilah yang digunakan untuk membedakannya dari antibody lainnya.

Berapa besar kemungkinan seorang penderita mengalami pembentukan inhibitor?

Tergantung dari kelainan genetiknya, juga tergantung dari ras. Kalau di Amerika itu sudah ada kodenya Misalnya kalau kulit putih itu risikonya lebih besar. Lalu genetiknya, kerusakannya kromososm itu besar pengaruhnya untuk terjadinya inhibitor. Itu untungnya tidak banyak, sekitar 10-20% dari penderita hemophilia berat akan membentuk inhibitor.

Bagaimana mengatasi inhibitor ini?

Ada beberapa cara untuk mengatasi inhibitor. Kita boleh meningkatkan dosis faktor anti hemofilianya, kita sebutkan saja faktor VIII dan IX. Misalnya, biasanya kita memerlukan 1000 unit untuk seorang anak dengan berat badan kira-kira 50kg, berarti 20 unit/kg berat badan. Kalau dia mempunyai inhibitor kita bisa menaikkan sampai kira-kira paling tidak dua kali lipat, itu juga bergantung pada berapa inhibitornya. Karena sebagian faktor yang kita berikan akan dinetralisir oleh inhibitornya dan sebagian akan bekerja sebagai pembekuan.

Terapinya ada juga yang menggunakan faktor VIII atau IX yang berasal dari bukan manusia. Yang paling banyak adalah dari babi, disebut porcine factor 8.  Tetapi juga hasilnya tidak begitu baik. Tentunya kalau tidak darurat  pemakaiannnya di negara-negara yang mayoritas muslim akan dipertimbangkan. Kemudian cara lainnya adalah kita membuat suatu toleransi imun. Artinya memberikan faktor VIII secara terus menerus sampai banyak dan biasanya pengalaman para ahli menunjukkan, dalam waktu beberapa bulan sampai satu tahu inhibitor bisa hilang. Tetapi, biayanya sangat mahal. Itu tidak mungkin dilakukan di negara kita. Ada juga yang mencoba memakai obat-obatan imunosupresan, yaitu obat-obatan yang menghambat produksi antibody. Tapi hasilnya juga tidak begitu mengembirakan.

Bisa juga kalau ada inhibitor kita tidak melewati faktor VIII, tetapi melewati ekstrinsik faktor VII. Tapi itu juga mahal pengobatannya. Salah satu yang dikenal adalah FEIBA (factor eight bypassing agent). Jadi faktor 8 nya di-bypass.

Pada beberapa kasus penderita, ketika ditelusuri tidak ada keluarganya yang pernah mengalami hemophilia. Dari mana hemophilia yang dialami pasien?

Ada kasus-kasus seperti itu, kira-kira 30% penderita mengalami hemophilia karena mengalami mutasi pada gennya. Jadi tidak 100% penyakit hemophilia diturunkan dari orang tua. Tetapi mutasi terjadi di dalam kandungan, jadi tetap saja suatu penyakit bawaan. Penyebabnya? Tidak ada yang tahu. Hanya tuhan yang tahu.

Apakah ini yang dimaksud hemophilia yang didapat (acquired hemophilia)?

Beda dengan hemophilia yang didapat. Ini biasanya pada orang-orang yang sudah lanjut. Dan pada kepustakaan banyak ditemukan pada wanita. Hemophilia ini terjadi karena pada penderita terbentuk semacam inhibitor atau antibodi. Sehingga, menetraliisir faktor 8 yang ada pada pasien tersebut. sehingga dia seolah-olah menderita hemophilia. Memang yang paling sering itu adalah faktor 8.

Apakah olah raga berbahaya bagi penderita hemophilia. Sebab dikatakan, jika penderita berolah raga, maka dia akan memar-memar?

Iya kalau tidak diberikan obat, semua tubuhnya akan memar. Oleh karena itu olah raga yang dianjurkan itu adalah orah raga yang tidak melakukan kontak fisik dan tentunya disertai pemberian faktor VIII. Sekali pun tidak melakukan kontak fisik, kalau dia lari-lari saja pasti nanti akan bengkak. Jalan saja bisa bikin bengkak. Oleh sebab itu harus di diberio faktor VIII. Itulah mengapa kalau di negara maju kalau mereka ingin beraktiitas meraka nyuntik sendiri, jadi home therapy. Di sini tidak memungkinkan. Karena, nomor satu mereka kadang takut atau tidak berani menyuntik. Keduanya, obatnya susah tidak tersedia luas. Selain itu, peraturan dari kita (RS Ciptomangunkusumo) kalau dapet obat dari askes atau jamkesma, nyuntikknya itu harus di rumah sakit tidak boleh di luar. Takut disalahgunakan. Artinya, sebagian dipakai, sebagian lainnya dijual. Karena harganya mahal.

Bolehkah penderita hemophilia disunat?

Boleh karena sekarang sudah dimungkinkan atau sudah disetujui. Artinya  jamkesma atau askes sudah menyetujui, asal mereka mempersiapkannya tidak mendadak. Memang kita melihatnya bukan suatu keadaan yang emergensi darurat. Kalau dia bengkak, perdarahan intracranial atauperdarahan di perut, itu baru emergensi dan harus diutamakan.

Boleh dan kalau dia mengalami misalnya kecelakan, itukan tidak bisa dicegah. Kita bisa mengatakan hati-hati, tapi kecelakanaan bisa terjadi kapan saja dan pada siapa saja. Yang penting kita harus memayungi dia dengan faktor VIII yang cukup. Dia bisa menjalani operasi apa saja seperti orang normal dengan catatan dia harus mendapatkan faktor VIII yang cukup. Jadi pemberian faktor VIII ini harus sampai lukanya sembuh. Jadi tidak hanya waktu operasi. biasanya berhari-hari, bisa 7 hari sampai 10 hari.  Lebih-lebih kalau terjadi perdarahan di dalam otak. Ini bisa sampai dua minggu, bahkan lebih sampai perdarahan itu diresorpsi.

Salah satu komplikasi adalah pada sendi. Bagaimana terjadinya kerusakan sendi?

Itu akibat perdarahan di dalam sendi. Sendi akan mengalami masalah akibat adanya darah yang tidak semestinya disitu. Yang berakumulasi dalam waktu yang lama, tidak bisa diserap atau diresorspi. Akumulasi zat besi di situ akan menyebabkan kerusakan pada lapisan sendi. Kalau tidak ditangani dengan segera akan menyebabkan terjadinya kecacatan pada sendi. Nah ini yang sebetulnya tidak kita inginkan pada penderita hemophilia. Dahulu banyak yang cacat pada dewasa karena pengobatan pada waktu kecilnya tidak optimal.

Dikatakan bahwa risiko penularan HIV/AIDS dan hepatitis B dan C cukup tinggi. bagaimana menurut Anda?

Dulu risiko itu cukup tinggi, karena sebagain besar dari mereka itu mendapatkannya dari cryo. Bukan dari faktor VIII. Cryo persipitat itu dibuat dari plasma dan plasma itu berasal dari donor. Memang sudah dilakukan skrining dan penapisan terhadap beberapa virus HIV, hepatitis dan sebagainya. Tetapi masih saja ada yang lolos, hepatitis C khususnya. Dan, ini merupakan masalah yang besar pada waktu kita belum mempunyai metode penampisan yang baik. Sekarang dengan penapisan yang baik, kemungkinan terjadinya kontaminasi dengan virus, seperti hepatitis, bisa dikurangi. Tidak bisa saya mengatakan 100% bebas virus. Tetapi, sebagian besar sudah dapat dikurangi. Namun demikian yang sudah terlanjur mendapatkannya ya berlanjut. Sama dengan kasus-kasus thalasemia. Kasus-kasus hepatitis C juga tinggi. karena dia mendapatkan darah dari donor. Walau pun sudah ada penapisan, tetap saja ada yang lolos.

Leave a comment

Filtered HTML

  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Allowed HTML tags: <a> <em> <strong> <cite> <blockquote> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Lines and paragraphs break automatically.

Plain text

  • No HTML tags allowed.
  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Lines and paragraphs break automatically.