Terapi Myasthenia Gravis | ethicaldigest

Terapi Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis (MG) adalah suatu kondisi neurologis yang tergolong langka. Saat ini telah dipahami sebagai suatu penyakit otoimun bawaan. MG mempengaruhi transmisi impuls saraf di neuromuscular junction, menyebabkan kelemahan pada sekelompok otot, yang meliputi otot ocular, orofaringeal, bahu, pinggul dan anggota gerak. Di Indoensia, belum diketahui berapa banyak jumlah penderita myasthenia gravis. Tetapi, bersamaan dengan semakin canggihnya teknik pemeriksaan, dipastikan semakin banyak kasus yang bisa teridentifikasi.

Meningkatnya angka harapan hidup, menjadi factor penyebab meningkatnya prevalensi penyakit ini. Umumnya, penyakit ini di derita wanita pada dekade kedua dan ketiga. Sementara pada pria, pada dekade ketujuh dan delapan. Penelitian sebelumnya menunjukkan, wanita lebih mudah menderita kondisi ini dibanding pria. Namun, bersamaan dengan meningkatnya harapan hidup, jumlah pria yang menderita kondisi ini lebih banyak dari wanita. Onset gejala biasanya terjadi setelah usia 50 tahun.

Dalam 20 tahun terakhir, telah banyak diteliti mengenai patofisiologis dan imunopatologi myasthenia gravis. Dibuktikan bahwa kondisi ini disebabkan kelainan transmisi impuls saraf ke otot. Ini terjadi ketika komunikasi antara saraf dan otot mengalami gangguan di neuromuscular junction. Secara normal, ketika impuls mengalir ke saraf, ujung-ujung saraf melepaskan senyawa bernama asetilkolin. Kemudian, asetilkolin berjalan melalui neuromuscular junction dan mengikat reseptornya yang kemudian mengaktifkan dan menghasilkan kontraksi otot.

Pada penderita myasthenia gravis, terdapat antibodi yang menghambat, mengganggu atau menghancurkan reseptor asetilkolin di neuromuscular junction yang mencegah terjadinya kontraksi otot. Jadi, meski asetilkolin dilepaskan secara normal oleh saraf, efeknya pada otot menurun sebagai akibat terjadinya gangguan pada reseptor tersebut. Antibodi reseptor asetilkolin dapat ditemukan pada darah sebagian besar pasien dengan MG.

Kelenjar thymus memiliki peran penting dalam terjadinya myasthenia gravis. Pada masa bayi dan anak-anak, di mana sistim kekebalan belum berkembang dengan baik, kelenjar ini menghasilkan sistim kekebalan. Pada balita, kelenjar memiliki ukuran yang besar dan tumbuh secara gradual sampai masa puber. Kemudian, bersamaan dengan bertambahnya usia dan berkembangnya sistim kekebalan tubuh, kelenjar  mengecil dan diganti oleh lemak. Pada penderita MG, kelenjar thymus tidak normal. Sekitar 75% penderita memiliki abnormalitas pada kelenjar thymus. Di antaranya, sekitar 85% mengalami hyperplasia dan 15% lainnya mengalami thymomas.

Meski myasthenia gravis dapat mempengaruhi otot sadar, kondisi ini paling sering mempengaruhi otot-otot yang mengendalikan mata dan pergerakan alis mata, ekspresi wajah dan menelan. Pada sebagian besar kasus, gejala pertama yang dapat dikenali adalah kelemahan otot mata. Pada penderita lain, gejalanya berupa kesulitan menelan dan kesulitan bicara. Tingkat kelemahan otot yang terjadi pada penderita sangat beragam, mulai dari lokal, terbatas hanya pada otot mata sampai dengan berat atau tergeneralisasi, yang menyerang banyak otot tubuh. Terkadang juga menyerang otot yang mengatur pernafasan. 

Pengobatan

Pada sebagian besar kasus, tujuan penanganan adalah untuk membuat pasien berfungsi secara normal. Terapi lini pertamanya adalah dengan cholinesterase inhibitor (penghambat kolinesterase). Jika tidak ada perbaikan, bisa dilakukan timektomi atau dengan obat yang menekan sistim kekebalan.

 Cholinesterase  inhibitors menghambat hidrolisis enzimatik, asetikolin, sehingga asteil kolin berakumulasi di neuromuscular junction dan efeknya bisa diperpanjang. Cholinesterase inhibitor memperbaiki gejala pada beberapa kasus. Pyridostigmine bromide (Mestinon®) adalah Cholinesterase inhibitor yang paling banyak digunakan, terutama karena memiliki efek samping pada saluran cerna yang sedikit dan memiliki kerja yang lebih lama. Dosis awal pada orang dewasa adalah 30 sampai 60 mg setiap 4 sampai 6 jam. Pada anak-anak, dosis awalnya 1,0 mg/kg. Pyridostigmine tersedia dalam bentuk sirup (60 mg/5 mL) untuk anak-anak.

Pada 5 April 2009, bertempat di Kuala Lumpur, Malaysia, berlangsung The First Asian Regional Expert Group Meeting on Myasthenia Gravis. Pertemuan ini dihadiri lebih dari 10 panelis dari beberapa negara di Asia. Di antaranya Prof. Jusuf Misbach dan Prof. Bob Santoso Wibowo dari Indonesia. Tema The First Asian Regional Expert Group Meeting on Myasthenia Gravis ini adalah “Clinical Points on Optimizing Acetylcholinesterase Inhibition and Other Treatment Modalities in Myasthenia Gravis”.

The First Asian Regional Expert Group Meeting on Myasthenia Gravis adalah forum bagi para pakar Myasthenia Gravis di Asia, guna mendiskusikan informasi ilmiah dan pengalaman klinis terbaik mereka untuk dijadikan sebagai petunjuk penanganan dan gejala Myasthenia Gravis di Asia. Pertemuan ini juga akan menjadi langkah awal bagi terwujudnya platform algoritma penganganan Myasthenia Gravis di Asia.

Untuk mengetahui lebih jauh mengenai Myasthenia Gravis dan penanganannya, serta apa saja hasil dari pertemuan tersebut, ETHICAL DIGEST mewawancarai Prof. Jusuf Misbach  dan Prof. Bob Santoso Wibowo. Berikut hasil wawancaranya:

 

Prof. Bob Santoso Wibowo

Bagaimana kesan dokter mengikuti The First Regional Expert Group Meeting di Kuala Lumpur?

Hasil dari The First Regional Expert Group Meeting mengenai mestinon sangat baik dan menggembirakan. Dan adalah meeting of minds dari berbagai pakar dari negara-negara Asia

Apa pentingnya pertemua para pakar Myasthenia Gravis Asia?

Pentingnya adalah mengenal cara pemakaian di berbagai negara, dosis yg benar, maximum dosis dan side effect

Berdasarkan pertemuan The First Regional Expert Group Meeting di Kuala Lumpur, adakah perbedaan penanganan MG di Indonesia dengan di negara Asia lainnya?

Tidak ada perbedaan pokok mengenai penanganan MG di Indonesia dan negara Asia yang lain. Hanya, kesannya, kita lebih berani dalam memakai dosis lebih tinggi

Kasus MG jarang di Indonesia. Apakah karena kasus ini banyak yang tidak terdiagnosa atau kasusnya memang jarang?

Kasus MG tidak jarang, tetapi sering. Sebagai ahli EMG, saya mendapatkan konsul hampir tiap hari dari dokter-dokter lain untuk mendiagnose MG

Apakah dokter di Indonesia secara umum sadar/paham mengenai gejala MG?

Seorang neurology pasti paham akan gejala-gejala MG. Kalau dokter umum belum tentu bisa mendiagnosa MG

Apakah dokter umum bisa menangani penyakit ini?

Dokter umum hanya boleh mendiagnose sementara MG, lalu merujuk ke neurology.

Bagaimana penanganan MG di Indonesia?

Penanganan MG di Indonesia oleh neurolog cukup memadai dengan mestinon, azathioprin dan kortikosteroid. Bila perlu plasmaferesis dan ivig.

Bagaimana menegakkan diagnosis?

kita mencari tahu adanya thymus persistent, thymus hyperlasia, thymoma / tumor mediastinum , memeriksa anti AcHR antibodies, MUSK dan melakukan pemeriksaan dengan EMG repetitive nerve stimulation dan single fibre EMG

Bagaimana dosis pyridostigmine bromide yang dianjurkan dalam penanganan MG?

Sesuai hasil meeting, mestonon hanya dianjurkan sampai 3x2 tablet (‘a 60mg). Kita biasanya berani sampai memakai 3x3 tablet pd kasus2 tertentu.

Dari golongan asetilkolinesterase inhibitor, obat apa yang paling banyak digunakan di Indonesia?

Mestinon tablet dan prostigmin injection

Berapa dosis awal yang digunakan? Apakah perlu menaikan dosis?

Dosis awal mulai dari 30mg 3x30, pelan-pelan dinaikkan sampai effek tercapai , tanpa timbul side effect yg hebat.

Berapa dosis pyridostigmine bromide paling tinggi yang dianjurkan? Apakah aman?

Menurut meeting 3x2 tablet = 360mg, masih aman.

 

Prof. Jusuf Misbach

Berapa jumlah penderita MG di Indonesia?

Sampai saat ini belum bisa diketahui, karena belum ada penelitian di Indonesia tentang besarnya jumlah penderita  Myasthenia Gravis.

Bagaimana mendiagnosa kondisi ini?

Diagnosa MG relatif mudah, tetapi tergantung pada pengalaman klinik dokter yang memeriksa. Memang, frekuensi kunjungan pasien MG ke tempat praktek pribadi relatif jarang.

Apakah dokter umum mengetahui masalah ini?

Seharusnya,. para dokter Indonesia faham dan mengenal MG.

Bagaimana tanda dan gejala kondisi ini?

Kelemahan otot yang terasa sekali saat beraktivitas dan membaik dengan cepat setelah istirahat. Biasanya pasen mengatakan, "Saya bangun pagi  segar dan sehat , tapi siang dan sore hari cepat sekali cape." Atau,  Mata  saya siang hari menutup sebelah kiri, tapi setelah tidur malam hari paginya terbuka dan pulih kembali."

Apakah dokter umum mampu mengobati masalah ini?

Ya, mereka pasti mampu.

Bagaimana penanganan MG di Indonesia?

Para dokter di Indonesia memakai buku panduan yang diterbitkan Kelompok Studi Neuromuskuler dari Perhimpunan Dokter Ahli  Saraf  Indonesia.

Berdasarkan pertemuan The Frist Regional Expert Group Meeting di Kuala Lumpur, apakah ada perbedaan dengan negara Asia lainnya?

Secara prinsipil tidak ada. Pengobatannya masih tetap. Pengobatan simtomatik dengan Pyridostigmin bromide sebagai first line theraphy, plasmapheresis dan IVIG sebagai terapi lanjutan. Terapi causal adalah timektomi

Apakah MG merupakan penyakit seumur hidup? Jika ya, apakah harus terus mengonsumsi pyridostigmine bromide (Mestinon)?

Tidak. Pada kurang lebih sepertiga pasien mengalami remisi seumur hidup. Sisa sepertiganya mungkin gejala menetap, dan sepertiga lainnya memburuk

Leave a comment

Filtered HTML

  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Allowed HTML tags: <a> <em> <strong> <cite> <blockquote> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Lines and paragraphs break automatically.

Plain text

  • No HTML tags allowed.
  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Lines and paragraphs break automatically.