Penampakan klasik insufisiensi adrenal
Insufisiensi adrenal dapat dikelompokkan menjadi 3 kategori besar:
- Insufisiensi adrenal primer kronis, juga disebut penyakit Addison’s, disebabkan kerusakan dari korteks adrenal. Penyebab tersering adalah penyakit autoimun (sekitar 70-80%), tuberkulosis (20%), perdarahan adrenal, metastase ke adrenal dan AIDS yang dikaitkan dengan infeksi cytomegalo virus dan terapi ketokonazole.
- Insufisiensi adrenal sekunder kronis, terjadi apabila hormon adrenokortikotropin (ACTH) yang menstimulasi korteks adrenal berkurang produksinya. Paling sering karena terapi glukokortikoid eksogen. Bisa juga akibat hipopituitarism generalisata (biasanya akibat tumor pituitary atau hipotalamus), atau defisiensi ACTH (mungkin karena proses autoimun).
- Krisis adrenal akut akibat dari stress pada pasien dengan insufisiensi adrenal kronis, yang tidak mendapat pengganti yang adekuat. Juga terjadi pada pasien dengan perdarahan adrenal apopleksi pituitary.
Pada insufisiensi adrenal kronis primer dan sekunder, akan terjadi defisiensi glukokortikoid dan kadang-kadang defisiensi androgen (pada wanita). Gambaran klinis pada insufisiensi adrenal primer mau pun sekunder meliputi hipotensi, kelemahan, fatigue, anoreksia, penurunan berat badan, mual dan muntah.
Eosinofilia dan anemia normositik sering dan kadang ditemukan hiperkalsemia. Hipoglikemia dapat muncul terutama pada anak-anak dengan insufisiensi primer, dan pada pasien insufisiensi adrenal sekunder dalam keadaan panhipopituitarism, di mana growth hormone juga hilang.
Insufisiensi adrenal kronis dapat disertai penyakit autoimun / kegagalan poliglandular, yang paling sering adalah penyakit tiroid autoimun (Grave’s atau Hasimoto’s). Hipopituitari autoimun jarang ditemukan. Dan, pasien seperti ini akan ditemui dengan hipokalsemia.
Ada dua gambaran yang membedakan insufisiensi adrenal primer dan sekunder. Pertama, defisiensi mineralokortikoid ditemukan pada insufisiensi adrenal primer, dan tidak ada pada insufisiensi adrenal sekunder (ACTH tidak memegang peranan utama pada pengaturan aldosteron). Karena itu, hiperkalemia biasanya ditemukan pada insufisiensi adrenal primer dan tidak ada pada insufisiensi adrenal sekunder.
Hiponatremia merupakan gambaran insufisiensi adrela primer dan sekunder. Namun, pada insufisiensi adrenal primer, kondisi ini berkaitan dengan pengurangan volume akibat peningkatan nitrogen urea darah (BUN) dan kreatinin. Hiponatremia pada insufisiensi adrenal sekunder, merupakan dilusional karena penurunan kemampuan mengeluarkan air dan meningkatnya kadar vasopressin.
Gambaran berbeda kedua, adalah tingginya kadar ACTH dan peptide lain turunan propiomelanokortin (POMC) pada insufisiensi adrenal primer. Sementara, kadarnya rendah atau normal pada insufisiensi adrenal sekunder. Hal ini secara khas akan menimbulkan hiperpigmentasi pada insufisiensi adrenal primer (akibat melanosit yang distimulasi peptide derivate POMC), dan kurangnya pigmentasi dan kadang pucat ditemukan pada insufisiensi adrenal sekunder.
Krisis adrenal akut ditandai dengan hipotensi dan syok, demam, kebingungan, mual, dan muntah. Pada keadaan perdarahan adrenal, beberapa pasien akan disertai nyeri perut, flank atau pinggang. Apopleksi pituitary biasanya dikaitkan dengan sakit kepala yang hebat dan sering dengan opthalmoplegia. Kelainan laboratorium meliputi azotemia dan eosinofilia.
Insufisiensi adrenal pada keadaan kritis
Pasien kritis memiliki tantangan khusus dalam hal diagnosis dan manajemen dari insufisiensi adrenal. Beberapa keadaan yang sering bertentangan dalam penanganan pasien, yaitu pasien insufisiensi adrenal kronis yang seharusnya diberi dosis tinggi steroid dan berapa seharusnya dosisnya. Bagaimana pasien dengan krisis adrenal akut harus ditangani, apakah pasien kritis mengalami insufisiensi adrenal relative dan yang mana harus menerima terapi pengganti, apa kriteria diagnosis untuk insufisiensi adrenal secara umum dan terutama pada insufisiensi adrenal sekunder.
Pasien yang tidak merespon terapi standar, harus dicurigai mengalami insufisiensi adrenal. Pada pasien dengan syok septic, kadar kortisol serum biasanya meningkat dibandingkan dengan mereka yang tidak mengalami stress, yaitu individu sehat. Kortisol berperan penting dalam kemampuannya merespon stress.
Terjadi penurunan kliren dari kortisol dari tubuh dan penurunan ikatan kortisol pada transkortin, mengakibatkan peningkatan pada kadar kortisol bebas pada penyakit yang akut. Sehingga, pada pasien dengan penyakit kritis umumnya menunjukkan hiperkortisolaemia. Keuntungan dari peningkatan kortisol adalah untuk mempertahankan volume intravaskular.
Penyebab insufisiensi adrenal akut pada penyakit kritis, adalah ketidakmampuan penderita meningkatkan produksi kortisol selama keadaan stress akut. Pasien-pasien yang mengalami kondisi ini mencakup pasien dengan kelainan hipotalamus dan pituitary, dan pasien dengan kerusakan kelenjar adrenal. Insufisiensi adrenal sekunder sering terjadi pada pasien yang diterapi dengan kortikosteroid eksogen. Namun penyebab tersering dari insufisiensi adrenal akut adalah sepsis dan SIRS.