Lemah Otot Karena Hipokalemi | ethicaldigest

Lemah Otot Karena Hipokalemi

Hipokalemia terjadi karena kurangnya asupan makanan yang mengandung kalium, kehilangan atau pengeluaran kalium melalui gangguan saluran cerna atau kulit, atau akibat redistribusi kalium ekstraselular ke dalam cairan intraselular. Paralisis periodik hipokalemik (PPH) merupakan salah satu spektrum klinis dari hipokalemia, yang disebabkan redistribusi kalium ke dalam cairan intraselular.

Paralisis periodik  hipokalemik dapat terjadi secara familial atau didapat. PPH didapat bisa ditemui pada keadaan tirotoksikosis, disebut thyrotoxic periodic paralysis, sedangkan bentuk PPH familial disebut familial hypokalemic periodic paralysis. Familial hypokalemic periodic paralysis (paralisis periodik hipokalemik familial, PPHF) merupakan kelainan yang diturunkan secara autosomal dominan. Kondisi ini ditandai kelemahan otot atau paralisis flaksid akibat hipokalemia, karena proses perpindahan kalium ke ruang intraselular otot rangka. Kelainan ini dapat mengenai semua ras, dengan awitan tersering pada usia 10 tahun (periode peripubertas).

Risiko PPHF lebih tinggi pada orang Asia dengan rasio laki-laki:perempuan 2:1. Insidens PPHF di Eropa pada tahun 1994 mencapai 1 tiap 100.000 orang. Sebanyak 50% laki-laki dan perempuan pembawa gen tidak memiliki gejala atau hanya gejala ringan. Hipokalemia dan paralisis sering dijumpai di instalasi gawat darurat anak.

 

Etiologi dan Patofisiologi

Paralisis periodik hipokalemik familial (PPHF) terjadi karena adanya redistribusi kalium ekstraselular ke dalam cairan intraselular secara akut, tanpa defisit kalium tubuh total. Kelemahan otot terjadi karena kegagalan otot rangka, dalam menjaga potensial istirahat (resting potential) akibat adanya mutasi gen CACNL1A3, SCN4A, dan KCNE3,2,6,8 yakni gen yang mengontrol gerbang kanal ion (voltagegated ion channel) natrium, kalsium, dan kalium pada membran sel otot.

Mutasi gen yang mengontrol kanal ion ini menyebabkan influks K+ berlebihan ke dalam sel otot rangka, dan turunnya influks kalsium ke dalam sel otot rangka. Sehingga, sel otot tidak dapat tereksitasi secara elektrik. Akibatnya, otot mengalami kelemahan hingga terjadi paralisis. Namun demikian, mekanisme peningkatan influks kalium ke dalam sel pada mutasi gen ini belum jelas dipahami.

 

Manifestasi Klinis

Durasi dan frekuensi serangan paralisis pada PPHF sangat bervariasi, mulai dari beberapa kali setahun sampai dengan hampir setiap hari. Sedangkan durasi serangan mulai dari beberapa jam sampai beberapa hari. Kelemahan atau paralisis otot pada PPHF, biasanya timbul saat kadar kalium plasma <2,5 mEq/L.

Manifestasi PPHF antara lain berupa kelemahan atau paralisis episodik yang intermiten pada tungkai, kemudian menjalar ke lengan. Serangan muncul setelah tidur/istirahat. Serangan juga dapat dicetuskan oleh latihan fisik. Ciri khas paralisis pada PPHF adalah kekuatan otot secara berangsur membaik, pascakoreksi kalium.

Otot yang sering terkena adalah otot bahu dan pinggul. Bisa juga mengenai otot lengan, kaki, dan mata. Otot diafragma dan otot jantung jarang terkena. Pernah dilaporkan kasus yang mengenai otot menelan dan otot pernapasan. Kelainan elektrokardiografi (EKG) yang dapat timbul pada PPHF berupa pendataran gelombang T, supresi segmen ST, munculnya gelombang U, sampai dengan aritmia berupa fibrilasi ventrikel, takikardia supraventrikular, dan blok jantung.

 

Pendekatan diagnosis

Diagnosis ditegakkan jika kelemahan otot disertai penurunan kadar kalium plasma yang rendah (<3,0 mEq/L). Kelemahan otot membaik setelah pemberian kalium. Adanya riwayat PPHF dalam keluarga, dapat memperkuat diagnsosis. Tapi, tidak adanya riwayat keluarga tidak menyingkirkan diagnosis.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah EKG, elektromiografi (EMG), dan biopsi otot. Di luar serangan, biopsi otot menunjukkan hasil normal. Tapi, saat terjadi serangan, bisa ditemukan vakuola retikulum endoplasma otot berdilatasi, dengan sitoplasma sel otot terisi glikogen penuh, dan ukuran serat otot bervariasi.

Pemeriksaan kadar kalium urin saat serangan penting, untuk membedakan PPHF dengan paralisis hipokalemik karena sebab lain, yaitu hilangnya kalium melalui urin. Ekskresi kalium yang rendah dan tidak ada kelainan asam basa, merupakan pertanda PPHF. Sebaliknya, pasien dengan peningkatan ekskresi kalium, disertai kelainan asam basa darah mengarah ke diagnosis non-PPHF.

Pemeriksaan transtubular potassium concentration gradient (TPCG) atau transtubular K+ concentration ([K+]) gradient (TTKG) dapat membedakan penyebab PPH, apakah akibat kehilangan kalium melalui urin atau karena proses perpindahan kalium ke ruang intraselular (chanellopathy). Pemeriksaan TTKG dilakukan saat terjadi serangan.

Dalam kondisi normal, ginjal akan merespons hipokalemia dengan cara menurunkan ekskresi kalium untuk menjaga homeostasis. Jika kadar kalium plasma rendah, tetapi ekskresi kalium urin tinggi (lebih dari 20 mmol/L), PPH terjadi akibat proses di ginjal. TTKG dihitung dengan rumus:

 

[Kadar kalium urin/(osmolalitas urin/osmolalitas plasma)] Kadar kalium plasma

 

Jika TTKG >3, PPH akibat kehilangan kalium melalui ginjal. Tapi, jika TTKG <2, PPH terjadi karena proses perpindahan kalium ke ruang intraselular. Ekskresi kalium urin yang rendah dan asam basa normal mengarah ke PPHF, TPP (thyrotoxic periodic paralysis), SPP (sporadic periodic paralysis), atau intoksikasi barium. Sedangkan, ekskresi kalium urin yang tinggi, disertai kelainan asam basa, perlu dilihat jenis kelainan asam basa yang terjadi.

Jika asidosis metabolik, perlu diukur ekskresi NH4 + di urin. Asidosis metabolik dengan peningkatan ekskresi NH4+, dapat dijumpai pada penggunaan toluen dan diare berat. Sedangkan asidosis metabolic dengan ekskresi NH4 + rendah, dijumpai pada renal tubular acidosis (RTA).

Jika kelainan asam-basa yang terjadi adalah alkalosis metabolik, ukur tekanan darah. Jika tekanan darah normal, kelainan yang mendasari adalah sindrom Bartter, sindrom Gitelman, efek diuretik, dan vomitus. Jika tekanan darah tinggi, dipikirkan hipokalemia karena kelebihan mineralokortikoid.

 

Faktor pencetus

Serangan PPH dapat ditimbulkan oleh asupan tinggi karbohidrat, insulin, stres emosional, pemakaian obat tertentu (seperti amfoterisin-B, adrenalin, relaksan otot, beta-bloker, tranquilizer, analgesik, antihistamin, antiasma puff aerosol, dan obat anestesi lokal. Diet tinggi karbohidrat dijumpai pada makanan atau minuman manis, seperti permen, kue, soft drinks, dan jus buah.

Makanan tinggi karbohidrat dapat diproses dengan cepat oleh tubuh, menyebabkan peningkatan cepat kadar gula darah. Insulin akan memasukkan glukosa darah ke dalam sel, bersamaan dengan masuknya kalium sehingga menyebabkan turunnya kadar kalium plasma. Pencetus lainnya adalah aktivitas fisik, tidur, dan cuaca dingin atau panas.

 

Penanganan

Terapi PPHF biasanya simtomatik. Tujuannya menghilangkan gejala kelemahan otot yang disebabkan hipokalemia. Terapi PPHF mencakup pemberian kalium oral, modifikasi diet dan gaya hidup untuk menghindari pencetus, serta farmakoterapi. Beberapa literature menyarankan pemberian kalium oral, dengan dosis 20-30 mEq/L setiap 15-30 menit sampai kadar kalium mencapai normal. Kalium klorida (KCl) adalah preparat pilihan untuk sediaan oral. Suplementasi kalium harus diberikan hati-hati, karena hiperkalemia akan timbul saat proses redistribusi trans-selular kalium berhenti.

Pada kasus paralisis hipokalemik berat atau dengan manifestasi perubahan EKG, harus diberikan kalium intravena (IV) 0,5 mEq/kg selama 1 jam, infus kontinu, dengan pemantauan ketat. Pasien yang memiliki penyakit jantung atau dalam terapi digoksin, juga harus diberi terapi kalium IV dengan dosis lebih besar (1 mEq/kg berat badan), karena memiliki risiko aritmia lebih tinggi. Faktor-faktor yang harus diperhatikan dalam pemberian kalium ialah kadar kalium plasma, gejala klinis, fungsi ginjal, dan toleransi pasien.

Suplementasi kalium dibatasi, jika fungsi ginjal terganggu. Pemberian oral lebih aman karena risiko hiperkalemia lebih kecil. Pemberian asetazolamid, inhibitor anhidrase karbonat, dengan dosis 125-250 mg 2-3 kali sehari pada anak terbukti cukup efektif mengatasi serangan, mengurangi frekuensi serangan, dan mengurangi derajat keparahan. Mekanisme kerja asetazolamid sampai saat ini belum jelas, tetapi penelitian terakhir mengungkap bahwa obat ini bekerja dengan menstimulasi langsung calcium activated K channels sehingga kelemahan otot berkurang.

Spironolakton, dengan dosis 100-200 mg/hari terbukti efektif. Sebuah penelitian acak terkontrol  pada tahun 2000 menunjukkan, diklorfenamid dosis 50-200 mg/hari terbukti efektif menurunkan serangan, dibanding plasebo. Triamteren bermanfaat karena dapat meningkatkan ekskresi natrium dan menahan kalium di tubulus ginjal. Di beberapa negara, effervescent kalium sitrat adalah sediaan yang paling efektif dan ditoleransi dengan baik oleh saluran cerna.

 

Pemantauan mandiri

Alat yang dapat dipakai untuk pemantauan mandiri adalah Cardy Potassium Ion Meter,  sebuah alat pengukur kadar kalium saliva. Kadar kalium saliva mencerminkan kadar kalium plasma. Pemantauan mandiri ini bermanfaat untuk deteksi perpindahan (shift) kalium, identifikasi faktor pencetus, penyesuaian gaya hidup atau diet, penyesuaian dosis kalium, dan dapat mengurangi risiko timbulnya kelemahan otot.

 

Prognosis dan komplikasi

Paralisis periodik hipokalemik familial, biasanya berespons baik terhadap terapi. Terapi dapat mencegah kelemahan otot lebih lanjut. Serangan terus-menerus dapat menyebabkan kelemahan otot permanen. Komplikasi akut meliputi aritmia jantung, kesulitan bernapas, bicara, dan menelan, serta kelemahan otot progresif. Komplikasi hipokalemia kronis berupa kerusakan ginjal, batu ginjal, nefritis interstisial, dan kista ginjal.

Leave a comment

Filtered HTML

  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Allowed HTML tags: <a> <em> <strong> <cite> <blockquote> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Lines and paragraphs break automatically.

Plain text

  • No HTML tags allowed.
  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Lines and paragraphs break automatically.