Perawatan Pasien Thalassemia 1

Pasien dengan thalassemia minor, umumnya tidak memerlukan pengobatan atau perawatan khusus. Sementara pada pasien dengan thalassemia mayor, ada beberapa modalitas pengobatan yang dapat dilakukan. Di antaranya; hypertransfusional jangka panjang, khelasi besi, splenektomi dan transplantasi hematopoietic alogenik.

1. Thalassemia minor:
2. Pasien dengan status heterozigot, umumnya tidak memerlukan pengobatan
3. Pada beberapa pasien yang sedang hamil dengan thalasemia beta trait, mungkin akan terjadi kekurangan zat besi bersamaan dengan anemia berat. Sehingga, mereka mungkin memerlukan transfusi, jika tidak responsif terhadap modalitas iron repletion.
4. Thalassemia mayor:
5. Target pemberian hipertransfusi jangka panjang adalah untuk menjaga Hb pasien pada 9-10 g/dL. Sehingga akan meningkatkan kondisi pasien. Strategi ini tidak hanya mengobati anemianya, tetapi juga melakukan penekanan eritropoiesis endogen sehingga hematopoiesis extramedullary dan perubahan tulang dapat ditekan.
6. Pasien yang menerima transfusi juga membutuhkan kelasi zat besi dengan desferrioxamine.

Agen Khelasi

Perawatan dengan memberikan transfusi secara rutin dan terus menerus bisa memperpanjang harapan hidup, dengan aktivitas dan kemampuan intelektual sama dengan orang normal. Tubuh tidak memiliki mekanisme alami untuk membuang kelebihan zat besi. Maka, perlu digunakan obat khelasi besi untuk mengatasi penumpukan zat besi di dalam organ. Pada proses pengikatan zat besi, obat mengikat zat besi di tubuh dan jaringan, serta membantu membuangnya melalui urine atau kotoran.

Agen khelasi deferoxmine diberikan setelah kadar ferritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20x transfusi darah. Deferoxamine diadministrasikan secara subkutan melalui pompa suntik (syringe pump). Lokasi umumnya di daerah abdomen; daerah deltoid mau pun paha lateral bisa menjadi alternatif. Efek samping dari pemakaian deferoxamine jarang terjadi, bila digunakan pada dosis tepat.

Pemberian deferoxamine secara subkutan cukup menyulitkan, karena pasien harus memasang alat itu seumur hidup. Akibatnya, kepatuhan dalam penggunaan obat tidak optimal. Saat ini, agen khelasi oral sudah banyak digunakan di beberapa negara, yaitu deferasirox dan deferiprone. Menurut berbagai studi, deferasirox menunjukkan efikasi dan spesifitas dalam mengikat besi lebih efisien dibandingkan deferoxamine. Deferasirox dilakukan 1x sehari.

Agen khelasi oral lainnya adalah deferiprone. Saat ini, deferiprone banyak digunakan pada pasien-pasien dengan kepatuhan rendah terhadap deferoxamine. Kelebihan deferipron dibanding deferoksamin, adalah efek proteksinya terhadap jantung. Studi Pennel D et. al. (2006) dan borgna-Pignatti C et. al. (2006) menyimpulkan, penggunaan deferiprone dapat menurunkan besi di miokardiak dan dapat meningkatkan fungsi kardiak (LVEF).

Penelitian Caterina Borgna Pignatti et. al. melihat morbiditas dan mortalitas pasien thalasemia yang diberi deferoxamine atau deferiprone. Sebanyak 359 pasien diterapi dengan deferoxamine, sejumlah tertentu dari pasien tersebut (yaitu 157 pasien) ditukar dengan terapi deferiprone pada suatu waktu dengan median durasi pengobatan selama 4 tahun. Hasilnya menunjukkan, pada kelompok yang hanya mendapatkan deferoxamine terjadi 15 kematian akibat penyakit jantung, 30 kasus gagal jantung dan 12 pasien mengalami aritmia.

Sementara pada pasien deferiprone, tidak satu pun menunjukkan kasus pada jantung. Kematian kelompok deferoxamine disebabkan  gagal jantung (14), aritmia (1), kecelakaan (1), anoreksia (1), anemia hemolitik (1), sirhosis (1), infeksi (1) dan tidak diketahui (4). Sedangkan kematian pasien pada deferiprone disebabkan oleh kecelakaan (1) dan infeksi (1). Tidak satu pun meninggal akibat komplikasi jantung.

Studi ini juga menemukan, kadar ferritin kelompok deferiprone lebih tinggi, dibandingkan kelompok yang hanya diberi deferoxamine. Ketika kelompok deferiprone dikembalikan ke regimen deferoxamine, komplikasi jantung terjadi dalam 1 tahun dan 8 bulan. Kesimpulannya, deferiprone lebih baik dalam melindungi jantung, karena lebih efisien mencapai zat besi intraseluler dalam sel miokardial.

Vitamin dan Diet

Pasien yang menerima terapi khelasi, umumnya terjadi peningkatan katabolisme vitamin C, sehingga terjadi defisiensi. Pemberian vitamin C dapat meningkatkan eksresi besi, dan membantu mencapai kadar besi serum dan kadar ferritin yang diharapkan. Hal ini mungkin berkaitan dengan fakta bahwa vitamin C memperlambat konversi ferritin menjadi hemosiderin, sehingga meningkatkan kemampuan khelasi obat. Namun, vitamin C meningkatkan peroksidasi membran lipid yang dimediasi besi, menyebabkan toksisitas jaringan, terutama disfungsi jantung pada pasien yang menerima vitamin C dalam dosis tinggi.

Dilaporkan, pasien thalassemia umumnya mengalami defisiensi vitamin E. Sebagai antioksidan, vitamin E mencegah toksisitas yang dimediasi besi akibat peroksidasi lipid membran sel, sehingga menurunkan angka hemolisis. Juga melindungi asam lemak tak jenuh ganda membran sel, dari serangan radikal bebas dan melindungi sel darah merah melawan hemolisis.

Asam folat dibutuhkan untuk sintesis DNA. Defisiensi asam folat merupakan komplikasi yang umum terjadi pada pasien thalassemia, terutama karena tingginya kebutuhan asam folat yang berkaitan dengan peningkatan turnover seluler. Penyebab lain yaitu buruknya asupan dan absorpsi asam folat. Pasien thalassemia dianjurkan mengurangi asupan makanan kaya besi, seperti daging berwarna merah, hati, ginjal, kerang dan sayur berwarna hijau. Dilaporkan, konsumsi teh dapat menurunkan absorpsi besi melalui usus.